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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

FAA安全系统出错导致全美机场停飞，会阻碍美国航空业复苏吗？******

　　由于飞行安全系统故障，美国机场遭遇大面积停飞事故，给业务火热的美国航空业泼了一盆冷水。

　　当地时间11日上午，美国联邦航空管理局(FAA)因关键警报系统中断，下令美国国内航班停飞，持续时间约为两个小时。航班跟踪网站FlightAware数据显示，当日有1300多个美国国内往返航班被取消，约9500个航班被延误。

　　在美国，这种大范围禁飞所有航班的做法实属罕见，此前持续时间最长的先例还是2001年的“9·11”时期。这也并非美国航空业近期遭遇的首次重大意外事件，在两周前，恶劣天气曾引发过大规模航班中断，数以千计的航班延误或取消。

　　值得注意的是，美国四大航空公司的股票开年后都大幅上涨，其中美国联合航空大涨28.22%，美国航空公司每股增加20.41%，达美航空上浮17.08%，美国西南航空也有10.34%的涨幅。

FAA屡次出错引发各方不满

　　事故发生后，美国白宫责令FAA调查事件原因，美国参议院交通委员会也计划审查系统中断背后的因素。当地时间11日晚间，FAA称，其初步调查追踪到故障是由一个损坏的数据库文件引发的，并在努力“进一步确定这一问题的原因”。FAA表示，目前没有证据表明事故中发生过网络攻击。

　　这已经不是FAA的系统第一次出错。据外媒报道，上周，佛罗里达州因一个空中交通控制系统问题停飞，该州主要机场的航班被迫延误。2022年5月，美国杰克逊维尔空管中心的问题也给进出佛罗里达州的航班造成了麻烦。FAA事后表示，将增加该中心的人员配置。

　　旅游业研究公司ARG总裁哈特维尔德(Henry Harteveldt)表示：“我们似乎正经历着这些令人遗憾的、过于频繁的中断，我担心这种情况的累积效应，可能会让休闲旅行者决定减少飞行次数，也许只有在必要时才乘坐飞机。”

　　而这也可能会激化航空公司和FAA之间的矛盾。离境牌显示，原定于美东时间上午5点40分至6点10分之间离开美国纽约市肯尼迪机场的20个航班中，只有三个航班成功起飞。美国联合航空公司在宣布所有航班“停飞”后，还要安抚受停飞影响的客户，称他们能免费退票。

　　“这次故障显然不是故意的，但我认为它会使航空公司和FAA之间的关系变得紧张，”哈特维尔德说，“FAA经常非常迅速地威胁航空公司，如果他们(航空公司)不尽快有序地组织起来，就会被罚款。但航空公司却没有任何办法对FAA说，你使我们损失了许多钱，请对我们进行赔偿。”

　　美国旅游协会主席兼首席执行官弗里曼(Geoff Freeman)也在一份声明中敦促称：“今天FAA的灾难性系统故障清楚地表明，美国的交通网络迫切需要重大升级。美国人应该有一个无缝和安全的端到端旅行体验。而我们国家的经济依赖于一个一流的航空旅行系统。我们呼吁联邦政策制定者现代化我们重要的航空旅行基础设施，以确保我们的系统能够安全和有效地满足需求。”

　　美国国内航空旅行驱动行业复苏

　　加拿大皇家银行资本市场分析师赫伯特(Ken Herbert)在一份研报中称，美国国内航空旅行约占全球份额的25%，当前也仍是全球表现最好的国内市场，其2022年11月的交通量同比增长5%，与2019年11月的水平仅差约1%。

　　根据美国交通运输安全局(TSA)的数据，1月7日-9日，2023年通过机场安检的客流量已经连续三天超过2019年和2020年同期水平。

　　在此背景下，2022年末，美国一些航空公司对商业旅行需求的持续复苏表达了乐观的声音。达美航空首席执行官巴斯蒂安(Ed Bastian)称，在通货膨胀显著上升的情况下，消费者“优先考虑对自己和体验进行投资”，航空公司和更广泛的旅游业有望从这种青睐体验而非产品的趋势中受益。

　　达美航空预计在本周五(13日)发布第四季度财报。金融分析公司FactSet的分析师预计，达美航空的收益将同比增长505%，达到每股1.33美元。

　　不过，投资咨询公司BCA Research美国资产部门首席策略师唐克尔(Irene Tunkel)此前对第一财经记者表示，航空公司一般受制于美国消费者支出，因为国内旅行是该行业复苏的引擎，国际和商务旅行则较为滞后。同时，随着通货膨胀仍未回到正常水平，航空公司的成本也急剧上升。

　　“即使是较富裕的美国人也开始感受到通货膨胀的刺痛，并对可自由支配的开支变得更加谨慎，这对未来的盈利能力不是好兆头。”她称，“更糟糕的是，该行业的固定成本很高，财务杠杆很高，这使得它对经济衰退特别敏感。密集的经济逆风和鹰派的货币政策将阻碍经济复苏。”

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）